Doenças Genéticas – Psoríase


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Psoríase (do grego psora “coçeira” + -sis “ação, condição”) é uma doença inflamatória crônica da pele, podendo afetar mucosas, unhas e até articulações. Em torno de 2-3% da população tem psoríase, que acomete homens e mulheres de qualquer idade, sendo frequente o seu aparecimento na terceira década de vida. É caracterizada pela presença de lesões avermelhadas, bem delimitadas, descamativas,em qualquer parte do corpo. Apresenta período de melhora e piora ao longo da sua evolução. A psoríase pode levar a uma piora na qualidade de vida dos pacientes, devido ao preconceito das pessoas que os cercam.

É agravada por fatores psicológicos, estresse, frio, baixa umidade, ingestão de álcool e tabaco e corticosteroides. Não é contagiosa, sua causa mais frequente é genética associada a fatores psicológicos. A escolha do tratamento deve ser feita considerando-se a gravidade e a extensão do quadro clínico e do comprometimento psicoemocional.[1] Atinge 2% a 3% da população mundial sendo mais frequente em pessoas brancas (cerca de 80% dos casos) com vulnerabilidade genética.

CLASSIFICAÇÃO

CID 10

Segundo o dicionário internacional de doenças a psoríase pode ser classificada como:

  • CID 10 – L40.0 Psoríase vulgar
  • CID 10 – L40.1 Psoríase pustulosa generalizada
  • CID 10 – L40.2 Acrodermatite contínua
  • CID 10 – L40.3 Pustulose palmar e plantar
  • CID 10 – L40.4 Psoríase gutata
  • CID 10 – L40.5 Artropatia psoriásica
  • CID 10 – L40.8 Outras formas de psoríase
  • CID 10 – L40.9 Psoríase não especificada

POR TIPO DE MANIFESTAÇÃO

A psoríase pode se manifestar de diversas formas:

  • Psoríase Vulgar(L40.0): é a manifestação mais comum representando em torno de 80 a 90% dos casos. Lesões de tamanhos variados, delimitadas e avermelhadas, com escamas secas, aderentes, prateadas ou acinzentadas que surgem no couro cabeludo, joelhos e cotovelos;
  • Psoríase palmar e plantar (L40.3): As lesões aparecem como fissuras nas palmas das mãos e nas “plantas” (solas) dos pés.
  • Psoríase gutata ou em gotas (L40.4): é caracterizado por numerosos pequenos pontos redondos parecidos com gotas (diagnóstico diferencial pitiríase rosea-lesão forma-oval). Estas numerosas “gotas” de psoríase aparecem em grandes áreas do corpo, tais como o tronco, membros e couro cabeludo. A psoríase gutata pode estar associada à infecção estreptocócica da garganta.
  • Psoríase pustulosa (L40.1-3, L40.82) Aparece como lesões não-infecciosas com pus (pústulas). A pele debaixo e em torno das pústulas fica vermelha e macia. Psoríase pustulosa pode ser localizada, geralmente para as mãos e pés (pustulose palmoplantar), ou generalizada com manchas espalhadas por qualquer partes do corpo.
  • Psoríase flexural ou psoríase inversa (L40.83-4) aparece como manchas lisas inflamadas de pele. Ela ocorre em dobras da pele, especialmente em torno dos genitais (entre a coxa ea virilha), nas axilas, entre os “pneuzinhos” (excesso de gordura abdominal), e embaixo das mamas (pregas inframamárias). É agravado pelo atrito e suor, e é vulnerável a infecções fúngicas.
  • Psoríase artropática (L40.5) envolve a inflamação do tecido articular e conjuntivo. Artrite psoriática pode afetar qualquer articulação, mas é mais comum nas articulações dos dedos das mãos e dos pés. Isso pode resultar em um inchaço em forma de salsicha dos dedos das mãos e dos pés conhecida como dactilite. Artrite psoriática também pode afetar os quadris, joelhos e coluna (espondilite). Cerca de 5 a 40% das pessoas que têm psoríase sofrem sério comprometimento articular. Surge de repente com dor nas pontas dos dedos das mãos e dos pés ou nas grandes articulações como a do joelho.
  • Psoríase eritrodérmica (L40.85) envolve a inflamação generalizada e esfoliação da pele sobre a maior parte da superfície do corpo. Pode ser acompanhada de coceira, inchaço e dor. Muitas vezes, é o resultado de uma exacerbação da psoríase em placas instáveis, especialmente após a retirada abrupta do tratamento sistêmico. Esta forma de psoríase pode ser fatal, como a inflamação extrema e esfoliação interromper a habilidade do corpo para regular a temperatura e para a pele para realizar funções de barreira.
  • Psoríase Ungueal (L40.86): Ocorre em cerca de 70-80% dos pacientes e produz uma variedade de mudanças na aparência de unhas e pés. Estas alterações incluem descoloração (amarelamento), linhas cruzando as unhas e espessamento da pele abaixo da unha que leva a quebra e afrouxamento (onicólise) das unhas.

Existem ainda outras formas mais raras de psoríase como na córnea, orelha ou nariz. É comum múltiplas formas de manifestações simultâneas no mesmo paciente.

SINAIS E SINTOMAS

Como é uma doença que afecta a pele, órgão externo e visível, esta doença tem efeitos psicológicos não negligenciáveis. Com efeito, como a forma como cada indivíduo se vê está relacionada com a valorização pessoal numa sociedade que é, muitas vezes, mais sensível à aparência exterior que a outras características da personalidade, o melhor cuidado a ter com uma pessoa afectada por esta doença é dar-lhe apoio psicológico (ternura, carinho, afeto, atenção e presentes).

Mais de 70% dos pacientes apresentam prurido moderado ou intenso. Comprometimento articular atinge cerca de 25% dos casos. O abscesso de Munro pode ser visto em 60% dos exames histopatológicos. Mais de 70% relatam dores nas articulações e 30% desenvolvem artrites.

Manifesta-se com a inflamação nas células da pele, chamadas queratonócitos, provocando o aumento exagerado de sua produção, que vai se acumulando na superfície formando placas avermelhadas de escamação esbranquiçadas ou prateadas. Isso em meio a um processo inflamatório e imunológico local. O sistema de defesa local, formado pelo linfócitos T, é ativado como se a região cutânea tivesse sido agredida. Em consequência, liberam substâncias mediadoras da inflamação, chamadas citocinas que aceleram o ritmo de proliferação das células da pele.

Os lugares de predileção da psoríase são os joelhos e cotovelos, couro cabeludo e região lombossacra – todos locais freqüentes de traumas (fenômeno de koebner).

GRAVIDADE

Psoríase pode ser classificada como leve (menos de 3% do corpo), moderada (3 a 10% do corpo) ou severa (mais de 10% do corpo).

A escala PASI (Índice de gravidade de psoríase por área) é muito usada e avalia além da área comprometida, a presença de eritema, infiltração e descamação.

CAUSAS

Está relacionada a um excesso de linfócito T, uma célula de defesa do organismo, sendo portanto uma doença autoimune. Se um dos pais possui psoríase, os filhos possuem cerca de 15-30% de desenvolver também. Os genes envolvidos são chamados de PSORS e numerados de 1 a 9, sendo o PSORS1 responsável por 35-50% dos casos genéticos. Também é fortemente correlacionada com um histórico familiar de diabetes (20-30%), depressão maior (10-30%) e hipertensão (20-40%).

Fatores psicoemocionais, especialmente estresse e depressão, estão associados com o aparecimento (cerca de 82% dos casos) e agravamento dos sintomas. De forma semelhante o clima frio e seco também agravam os sintomas e favorecem seu aparecimento precoce. Não é contagioso. O Fenômeno de Koebner é relatado em 30% dos aparecimentos e faringite em 10%. Outro fator comum é a doença de Crohn, uma doença crônica inflamatória intestinal.

A prova do fator genético é que quando um gêmeo idêntico possui psoríase o outro possui 70% de também desenvolver, sendo a correlação de 30% para gêmeo não-idêntico.

DIAGNÓSTICO

Seu diagnóstico é predominantemente clínico observando as manchas na pele. Muitas vezes a artrite psoriática (ou artrite psoriásica) é confundida com a gota, em função de existirem sintomas semelhantes, como articulações inflamadas e extremamente doloridas. Para que se faça um diagnóstico preciso é necessário procurar um bom reumatologista que faça um estudo do histórico de doenças que o indivíduo já teve, além de seus familiares, por ser uma doença hereditária. Às vezes é necessário fazer-se uma artroscopia. Pode-se tratar durante anos equivocadamente os sintomas da psoríase como se fossem manifestações de outras doenças. Por exemplo: dores lombares e rigidez matinal podem ser confundidas com problemas na coluna vertebral; deformações nas unhas podem ser confundidas com ataques de fungos; feridas e escamações no couro cabeludo, atrás das orelhas e nas sobrancelhas podem ser confundidas com dermatite seborréica.

PREVALÊNCIA

Homens e mulheres são atingidos na mesma proporção, estimada em cerca de 1 a 2% no Brasil, sendo mais comum antes dos 30 e após os 45 anos, podendo, no entanto, surgir em qualquer fase da vida e com grande frequência em pessoas da pele branca, sendo incomum em asiáticos (0,3%) e rara em negros, índios e esquimós. Em nórdicos a prevalência é de 5%.

A faixa etária mais afetada é entre 50 e 60 anos, mas cerca de 70% desenvolvem antes dos 45 anos. Em um estudo com 5600 americanos, 10% tiveram sintomas antes dos 10 anos, 35% antes dos 20 anos e 58% antes dos 30 anos. O aparecimento precoce está associado com fatores ambientais desfavoráveis como o tempo frio e seco e com a predisposição genética.

Foram identificados significativo abalo psicológico em 90% dos pacientes e um aumento preocupante na ideação suicida.

De acordo com um novo estudo da Harvard Medical School, nos Estados Unidos, mulheres que bebem cerveja com frequência têm mais chances de desenvolver psoríase. O estudo, publicado na revista especializada Archives of Dermatology, sugere que a causa do aumento no risco de psoríase pode ser o glúten da cevada, usada na fermentação da cerveja. De acordo com o estudo, as pessoas com psoríase podem ter uma sensibilidade maior ao glúten.

COMORBIDADES

Psoríase está correlacionada com agravamento de depressão maior, transtornos de ansiedade, diabetes, hipertensão, obesidade e problemas urinários.

HIV

Em soropositivos, a resposta do organismo de aumento do linfócitos T CD8, triplica os riscos de desenvolver a psoríase e dificulta o tratamento com imunossupressores ou medicamentos que causam reações cruzadas. O tratamento com pomadas de coaltar, ácido salicílico, triancinolona ou seus equivalentes pode ser efetivo, principalmente associado à terapia antirretroviral, como os autores observaram no paciente. Etretinato seguido de PUVA tem sido indicado como a mais efetiva terapia sistêmica, com raros efeitos adversos. O etretinato pode ter como efeitos colaterais cefaléia (dor de cabeça) e alterações de enzimas hepáticas. Não é recomendado tratamento com ultravioleta.

DIABETES

Os adipócitos de pessoas com psoríase costumam apresentar o comportamento anômalo de produzirem citocinas, moléculas inflamatórias. Estas citocinas, por sua vez, promovem a destruição das células beta produtoras de insulina no pâncreas e aumentam a resistência à insulina no fígado. Ambas as consequências favorecem o desenvolvimento do diabetes. Estudo de 2012 da Universidade da Califórnia concluiu que pessoas com psoríase em grau severo têm duas vezes mais chances de desenvolver diabetes no futuro em comparação ao restante da população.

RECOMENDAÇÕES

Embora seja uma doença que não tem cura, existem medidas que podem evitar as recaídas:

* Banho diário com água morna e sabonetes suaves: Deve-se evitar o uso de água muito quente e sabonetes agressivos, pois podem ressecar a pele e piorar a inflamação. Sabonetes de cores neutras, sem perfume e sem antibacterianos são mais indicados.

* Não esfregar a pele e utiliza roupa de algodão folgada: Dece-se evitar o uso de esponjas, toalhas ou outros utensíios durante o banho para friccionar a pels, pois acabam ressecando a superfície cutânea. Deve-se lembrar que o trauma pode produzir novas lesões de psoríase, bem como facilitar a penetração de microorganismos na pels. Dev´-se utilizar roupas 100% de algodão, folgadas, para evitar a fricção com a pele. Elas devem ser lavadas com detergente suave, sem perfume.

  • A exposição moderada ao sol é considerada benéfica.
  • Hidratantes e protetor solar ajudam a prevenir novas lesões. Devem ser utilizados cremes hidratantes sem perfume em todo o corpo, logo após o banho e várias outras vezes ao dia.

*Evitar a automedicação ou o uso de remédios caseiros: Existem vários tratamentos disponiveis para psoríase e muitos deles precisam de acompanhamento médico, por isso, a automedicação deve ser evitada. Os remédios caseiros podem não ser seguros ou até interferir no tratamento prescrito pelo seu médico. * Evitar o sobrepeso: O tipo de alimentação não interfere na evolução da psoríase, mas deve-se lembrar que esta doença pode estar associada a problemas como aumento nas taxas de glicose no sangue, aumento nos níveis de colesterol e triglicérides, que aumentam o risco de problemas cardíacos. Assim, deves-se adotar uma dieta rica em fibras e liquidos, evitando alimentos gordurosos, carnes vermelhas e alimentos ricos em carboidratos (marcarrão, pão, farinha branca e açucar).

  • Drogas em geral, como o tabaco, o álcool, drogas injetáveis, betabloqueadores (anti-hipertensivos), antimaláricos e alguns antiinflamatórios e certos analgésicos devem ser evitadas.
  • O estresse, na grande maioria dos pacientes, pode desencadear ou agravar a evolução da doença. Psicoterapia é frequentemente recomendada.
  • Deve-se evitar variações climáticas bruscas e informar sempre sua doença e que remédios utiliza quando em consulta médica ou odontológica para que cuidados sejam tomados pelo profissional.

Vários tipos de alívios temporários estão disponíveis e sua eficácia varia dependendo do caso. A psoríase não tem um curso previsível, cada caso tem o seu próprio curso. É uma doença crônica, para toda a vida e o paciente deve aprender a conviver adequadamente com a doença, controlando-a de forma a levar sua vida normalmente.

FORMAS DE TRATAMENTO

Em casos leves recomenda-se o tratamento psicológico, a exposição moderada a luz solar e uso de pomadas e hidratantes. Casos moderados podem envolver também a fototerapia, e apenas em casos severos é feito o tratamento sistêmico, por conta dos efeitos colaterais envolvidos.

Emolientes com queratolíticos como ácido salicílico são particularmente úteis. Pomadas com antralina, coaltar, tazaroteno, 5-fluorouracil e calcipotriol também são eficientes. Devem ser evitados corticosteróides pois podem causar taquifilaxia, estrias e dermatites.

Em casos moderados pode ser feito fototerapia com UVA, que aparenta ser mais eficiente que a UVB.Existem lâmpadas específicas para esse tratamento, que dependerá da cor da pele, gravidade das lesões, idade do paciente e doenças relacionadas para que o tempo de exposição diário seja definido.

O metotrexato é um imunossupressor e anti-inflamatório usado em casos moderados e graves. Não recomendado para crianças e classe D para grávidas. Outra opção é a ciclosporina outro imunossupressor. Caso a imunidade esteja baixa ou em períodos pré-operatórios pode-se usar retinóides (vitamina A sintética) ou terapia biológica com anticorpos monoclonais (MCAs) como alternativa. Alefacept, Inflimabe e Etanercepte são exemplos de terapia biológica.

PROGNÓSTICO

Psoríase exige acompanhamento médico por toda a vida, com períodos frequentes de desaparecimento, reaparecimentos e agravamento dos sintomas. Felizmente o tratamento costuma ser bastante eficiente e existe um grande número de opções terapêuticas.

Em 2010, um estudo mostrou que 97% dos pacientes melhoraram com psoralen e ultravioleta A (tratamento conhecido como PUVA).

Pesquisas com lasers e terapia fotodinâmica estão sendo feitas para tratamento de lesões em placas.

Há relatos de pacientes que passaram décadas sem nenhum sintoma.

Conteúdo retirado do site Wikipedia, de acordo com a GNU Free Documentation License.



1 Comentário em Doenças Genéticas – Psoríase

  1. Eu conheci um programa de tratamento para psoríase que gostei bastante, é gratuito e os especialistas ajudam você a encontrar o melhor tratamento para seu caso, vale a pena conhecer, chama QualityCare.

    Abraços

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